Автор: В.В.Гладун, И.В.Смирнов, И.В.Карпова, Т.С.Самгина, А.В.Пивник

Опыт применения реактива Эрлиха в скрининг-диагностике острой порфирии

Гематологический Научный Цент РАМН, Москва, ООО «Агат-Мед», Москва.
Психиатрическая московская областная больница.
(Актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии (Санкт-Петербург, 6—8 июня 2000 г.)
Материалы научно-практической конференции, СПб, 2000, С. 166—167.)

Острые порфирии — это группа наследственных заболеваний (острая перемежающаяся порфирия, порфирия Veriegata и наследственная копропорфирия) в генезе которых лежит нарушение порфиринового обмена. Важным диагностическим маркером острой стадии течения этих заболеваний является порфобилиноген (ПБГ), один из метаболитов синтеза порфиринов. Ввиду того, что клинически острые состояния при порфириях характеризуются комплексом терапевтических, нейрологических и психиатрических симптомов, определение ПБГ наиболее целесообразно в нейрологических, психиатрических и хирургических стационарах.

Присутствие ПБГ в моче легко выявляется проведением качественной реакции с реактивом Эрлиха по развитию интенсивного красного окрашивания как результата взаимодействия ПБГ с п-диметиламинобензальдегидом (ДМБА) с получением порфобилиноген-альдегида. С целью упрощения процесса проведения скрининг-теста первоначально его проводили в один этап, используя модифицированный реактив Эрлиха. Данная тест-система была опробированна в клинической лаборатории Психиатрической московской областной центральной больницы. За период с марта 1998 г. по апрель 1999 г. было обследовано 5875 чел. Выявлено 178 чел. с положительными результатами по скрининг-тесту. Из них при дальнейшем анализе у 177 чел. результаты скрининга были признаны ложно-положительными, и у 1 человека был поставлен диагноз острой перемежающейся порфирии.

В связи с большим количеством ложно-положительных результатов качественной реакции при использовании модифицированного реактива Эрлиха был использован двухэтапный вариант скрининг-теста на выявления ПБГ в моче. На первом этапе идет взаимодействия ПБГ с ДМБА в сильнокислотной среде. На втором этапе соединения, также вступающие в реакцию с ДМБА (уробилиноген, производные индола, скатола и др.) с образованием окрашенных продуктов, удаляют экстракцией смесью амилового и бензилового спиртов, в котором окрашенный пофобилиноген-альдегид нерастворим.

При использовании данного теста с апреля 1999 г. по январь 2000 г. было исследовано 3504 чел. Из них только 4 положительных результата скрининга были признаны ложно-положительными. Больных выявлено не было.

На основании полученных результатов разработана компоновка диагностического набора для качественного определения ПБГ в моче.

В настоящее время ООО «Агат-Мед» выпускает набор реактивов для качественного определения порфобилиногена в моче «ПБГ АГАТ».


Cайт Гематологического Научного Центра РАМН, посвященный порфирии

Назад к списку